Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Содержание
  1. Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации. Дерматомиозит: симптомы и лечение
  2. Возможные осложнения и последствия
  3. Народные средства
  4. Лечение дерматомиозита народными средствами
  5. Синдром Лайелла – что это такое?
  6. Как избавиться от черных точек на носу
  7. Симптомы дерматомиозита и первые кожные проявления
  8. Причины появления и факторы риска
  9. Прогноз больных с дерматомиозитом
  10. Классификация и стадии
  11. Дерматомиозит: симптомы и лечение. Ювенильный дерматомиозит
  12. Виды заболевания
  13. Симптомы дерматомиозита
  14. Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:
  15. Причины дерматомиозита
  16. Диагностика дерматомиозита:
  17. Лечение дерматомиозита
  18. Профилактика дерматомиозита
  19. Дерматомиозит: симптомы и лечение, фото у детей и что это такое, идиопатический дерматомиозит, причины и виды заболевания
  20. Общая характеристика патологии
  21. Причины
  22. Разновидности заболевания
  23. Клиническая картина
  24. Диагностика
  25. Подходы к лечению
  26. Осложнения
  27. Прогноз выживаемости
  28. Профилактика
  29. Заключение
  30. Дерматомиозит: симптомы и лечение, причины и диагностика патологии
  31. Разновидности дерматомиозита
  32. Причины патологии
  33. Патогенез
  34. Факторы риска
  35. Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение
  36. Клиническая картина ювенильного дерматомиозита
  37. Симптомы заболевания у детей
  38. Лечение и клинические рекомендации
  39. Возможные последствия и прогноз лечения

Ювенильный дерматомиозит у детей: симптомы и клинические рекомендации. Дерматомиозит: симптомы и лечение

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без);
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую;
  • подострую;
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения;
  • изъязвления скелетных мышц;
  • висцерально-мускульный синдром.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии адекватной терапии дерматомиозит медленно прогрессирует, приводя к выраженной мышечной слабости, поражению внутренних органов. Это становится причиной инвалидизации пациентов, а в тяжелых случаях – летального исхода.

Длительная кортикостероидная терапия дерматомиозита может вызвать ряд патологий:

  • артериальную гипертензию;
  • ожирение;
  • остеопороз;
  • сахарный диабет.

Народные средства

Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.

  • 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
  • 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
  • Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.
  1. Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
  2. Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.

Лечение дерматомиозита народными средствами

Лечение дерматомиозита с применением трав может проводиться только под тщательным контролем врача и в период стойкой ремиссии. Обычно оно назначается курсами в осенне-весенний период для нормализации состояния организма.

Хороший эффект дает терапия пораженной области компрессами, приготовленными на основе ивовых почек и листьев, а также лекарственного алтая. Для улучшения общего состояния организма и укрепления иммунной системы показан прием отваров из овса, хмеля и брусники.

Синдром Лайелла – что это такое?

Аллергия на лекарственные препараты — вот что такое Синдром Лайелла, это сопровождается высокой температурой, отслоением кожи и загустением крови. Как остановить стремительно развивающиеся симптомы болезни, узнайте в статье. […]

Как избавиться от черных точек на носу

Избавиться от черных точек на носу возможно, просто нужно знать, как это делать. Для этого полезно понимать причины их появления и механизмы развития, и знать правила ухода за кожей. Еще не менее важно соблюдать диету. о всем рассказываем в нашей статье. […]

Симптомы дерматомиозита и первые кожные проявления

Болезнь проявляется многогранно и одновременно затрагивает сразу несколько систем человеческого организма. В первую очередь нужно обращать особое внимание на следующие симптомы:

  • ноющая боль в мышцах, которая присутствует, когда больной находится в состоянии движения, либо покоя и не проявляет физическую активность;
  • во время надавливания на пораженные мышечные волокна возникает чувство сильной острой боли;
  • присутствует общее недомогание и слабость всей мышечной системы;
  • при попытке проявить эмоции на лице полностью отсутствует мимика;
  • поражение лицевых мышц исключает возможность полноценно разговаривать, пережевывать и глотать пищу;
  • наблюдаются проблемы с дыханием связи с тем, что мышцы, отвечающие за сокращение легких, воспаляются, теряют свою эластичность и функционируют на половину от необходимого ритма;
  • развивается пневмония, обусловленная застойными явлениями в грудной клетке из-за низкой дыхательной активности;
  • на различных участках кожного покрова происходит покраснение и образование сыпи;
  • повышается пигментация кожи в местах, где ранее пигментный окрас полностью отсутствовал;
  • вокруг глаз появляются отеки, напоминающие мешки лилового оттенка;
  • пигментные пятна воспаляются, а затем начинают шелушиться.

Чаще всего кожные проявления сосредотачиваются там, где под эпидермисом происходит наиболее выраженное разрушение клеточной структуры соединительной ткани.

Кроме того, в 75% случаев у больных дерматомиозитом наблюдаются не только вышеуказанные симптомы, но и синдром Рейно.

Это состояние острого приступа, когда у больного резко появляется чувство слабости, падает температура тела и понижается артериальное давление, немеют конечности, создается ощущение передвижение мурашек по всему телу.

Пациент чувствует проблемы с дыханием, возникает боль в кистях, губы и треугольник лицевого диска приобретают синюшний оттенок. Продолжительность такого приступа может длиться от нескольких минут до 1 часа.

Причины появления и факторы риска

Дерматомиозит относят к тем заболеваниям, причины которых до сих пор окончательно не изучены и не установлены. Врачи могут лишь предполагать возможные провоцирующие факторы. Воспалительный процесс, поражающий мышечную систему, относят к многофакторной группе патологий, имеющей самые разные причины своего происхождения.

Врачи отмечают, что спровоцировать течение болезни в большинстве своем способны вирусные патологии:

  • грипп и ОРВИ;
  • гепатит В;
  • пикорнавирусы;
  • парвовирусы;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • заболевания, спровоцированные простейшими микроорганизмами и определенными инфекционными болезнями.

Как негативное осложнение, дерматомиозит показывает себя и после вакцинации от таких заболеваний, как тиф и холера, корь и краснуха, после парентерального введения в организм человека ряда медикаментозных растворов и уколов.

В качестве провоцирующих факторов врачи относят переохлаждение и травмы, а также аллергию на определенный медикаментозный препарат и течение беременности. Порядка 1/3 пациентов сталкиваются с данным заболеванием после диагностирования онкологии, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Наравне с указанными причинами и провоцирующими второстепенными факторами врачи называют также:

  • переохлаждение или перегрев тела;
  • наследственную предрасположенность;
  • травмы, как физические, так и психические;
  • аллергия организма на медикаментозные составы.

Прогноз больных с дерматомиозитом

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Источник: https://probol.info/kozha/yuvenilnyj-dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-klinicheskie-rekomendatsii-dermatomiozit-simptomy-i-lechenie.html

Дерматомиозит: симптомы и лечение. Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 – 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

1

Консультация ревматолога

2

Диагностика дерматомиозита

3

Диагностика дерматомиозита

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита.

Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

1

Диагностика дерматомиозита

3

Анализ крови на онкомаркеры

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

1

Диагностика дерматомиозита

2

Исследование сыворотки крови на КФК

3

Анализ крови на онкомаркеры

Лечение дерматомиозита

Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда). Дозу лекарства назначает врач-ревматолог, исходя из тяжести заболевания, веса пациента и возможных побочных эффектов,

Также больному прописываются гастропротекторы, препараты кальция с витамином Д, средства, препятствующие разрушению костной ткани (бисфосфанаты).

По усмотрению врача могут также назначаться имунносупрессивные препараты.

Профилактика дерматомиозита

В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.

https://www.youtube.com/watch?v=2SUtBjGezUc

Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.

Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.

Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/588

Дерматомиозит: симптомы и лечение, фото у детей и что это такое, идиопатический дерматомиозит, причины и виды заболевания

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Дерматомиозит – это системное заболевание, которое проявляется в поражении гладкой и скелетной мускулатуры. В результате патологических изменений происходит поражение соединительной ткани, нарушается двигательная функция. Заболевание достаточно редкое. При отсутствии лечения больной может умереть.

Общая характеристика патологии

Что же это такое? Дерматомиозит представляет собой воспалительный процесс, протекающий в соединительной ткани и способствующий поражению мышечных волокон (гладких и поперечно-полосатых).

Также встречается такое название патологии, как болезнь Вагнера (болезнь названа в честь ученого, который впервые описал ее в 1863 году).

В большинстве случаев патологию отмечают либо в детском возрасте (5-15 лет), либо в период старения организма (40-60 лет).

Формой дерматомиозита является полимиозит – состояние, при котором отсутствуют патологические проявления на кожных покровах. И первое, и второе заболевание принадлежат к группе идиопатических воспалительных миопатий.

Заболевание протекает либо в острой, либо в хронической форме.

Для справки. Чаще всего указанное заболевание диагностируют у представительниц женского пола.

Причины

Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:

  • переохлаждение организма,
  • злоупотребление алкоголем, наркотиками,
  • продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей,
  • вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы,
  • патологии щитовидной железы,
  • развитие злокачественных опухолевых процессов,
  • мутации на генном уровне,
  • вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори,
  • физические и психологические травмы,
  • аллергия на определенные лекарственные препараты,
  • прием гормонов роста.

Обратите внимание! Действие перечисленных выше факторов вызывает специфическую реакцию иммунной системы, которая выражается в образовании аутоантител к мышечной ткани.

Разновидности заболевания

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • острая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности,
  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает,
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации,
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте,
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

Обратите внимание! Дерматомиозит может сочетаться с другими тяжелыми патологиями соединительной ткани.

Клиническая картина

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий,
  • повышение температуры тела до 39 градусов,
  • отечность кожных покровов,
  • посинение пальцев,
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз,
  • повышенная ломкость ногтевых пластин,
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи,
  • появление множественных сосудистых звездочек,
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий,
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость,
  • нарушение глотания,
  • боль в суставах,
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

  • резкое снижение массы тела,
  • опухание области суставов,
  • интенсивные поражения кожных покровов,
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах,
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Что такое синдром Фелти, и как его лечат?

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

Диагностика

Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:

  • общие анализы крови, мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • электромиография,
  • электрокардиограмма,
  • рентгенография.

Важно! Также в ходе выявления дерматомиозита важное значение имеет дифференциальная диагностика. Патологию в данном случае отличают от воспалительных заболеваний кожных покровов, реактивного артрита, лимфаденита.

Подходы к лечению

При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.

После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.

Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон),
  • иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат),
  • иммуноглобулина, который вводят внутривенно,
  • препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).

Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.

В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.

В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.

Что такое карбокситерапия суставов?

Узнайте, как делают иглоукалывание при грыже.

Осложнения

Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:

  • кальциноз,
  • резкая и выраженная потеря мышечной массы,
  • образование трофических язв, пролежней,
  • грубые деформации костных структур,
  • истощение организма, дистрофия,
  • аспирационная пневмония,
  • развитие патологий сердечно-сосудистой системы,
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта,
  • разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).

Прогноз выживаемости

Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:

  • появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем,
  • чередование постоянных обострений и ремиссий,
  • хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.

Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.

При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.

Как делают репозицию костей носа?

Профилактика

В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.

Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.

Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.

Заключение

Дерматомиозит, симптомы и лечение которого остаются открытым вопросом в современной медицине, чреват различными осложнениями. Если начать лечение вовремя и пройти полноценный терапевтический курс, то можно добиться стойкой ремиссии. При отсутствии лечения почти половина больных умирают в первые 2 года развития патологии.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/kak-lechit-dermatomiozit

Дерматомиозит: симптомы и лечение, причины и диагностика патологии

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются.

В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология.

Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой.

Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью.

Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов.

Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции.

Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов.

Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

ДиагнозПроцент больныхПроцент женщин
Полимиозит3469
Дерматомиозит2958
Дерматомиозит или полимиозит у детей736
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным)8.557
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани2190

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Источник: https://gb4miass74.ru/bolezni/dermatomiozit-lechenie.html

Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение

Ювенильный дерматомиозит у детей. Лечение и прогноз ювенильного дерматомиозита. Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» , проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела , изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса,
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • появление антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
  • иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности,
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
  • миозит,
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
  • парастезии и синдром Рейно,
  • нефротический синдром, почечная недостаточность,
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/yuvenilnyj-dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-klinicheskie-rekomendaczii

Мой диагноз
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: