Болезнь верльгофа суставы

Содержание
  1. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура): диагностика
  2. Формы заболевания
  3. Патогенез
  4. Симптомы болезни
  5. Как диагностировать болезнь
  6. Лечение и профилактика болезни
  7. Возможные осложнения и последствия
  8. Прогноз на выздоровление
  9. Болезнь Верльгофа у детей и беременных
  10. Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение
  11. Причины заболевания
  12. Как развивается патология
  13. Код болезни
  14. Клиническая картина
  15. Осложнения
  16. Диагностика
  17. Медикаментозная терапия
  18. Гематологические процедуры
  19. Хирургическое лечение
  20. Прогноз
  21. Профилактика
  22. Болезнь Верльгофа – симптомы и лечение. Диагностика и причины
  23. Классификация болезни Верльгофа
  24. Болезнь Верльгофа у детей
  25. Симптомы болезни Верльгофа
  26. Диагностика болезни Верльгофа
  27. Лечение болезни Верльгофа
  28. Осложнения болезни Верльгофа
  29. Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  30. Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
  31. Суть патологии
  32. На какие симптомы нужно обратить особое внимание?
  33. Клинические проявления

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура): диагностика

Болезнь верльгофа суставы

При болезни Верльгофа срок жизни тромбоцитов сокращается

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

  • Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
  • Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
  • Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
  • Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
  • Опухолевых процессах;
  • Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Формы заболевания

Экзантема при болезни Верльгофа

В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа — сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.

Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом.

Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию.

При выраженном поражении вся поверхность кожи ног, рук или туловища может быть покрыта небольшими синяками, которые находятся на разной стадии заживления.

Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить.

Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла.

В тяжелых случаях кровотечения могут начинаться спонтанно, без предшествующей травматизации кожи или слизистых, при этом наиболее распространены носовые кровотечения.

Патогенез

Уменьшение количества тромбоцитов при заболевании

Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов.

Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием.

В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.

Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите.

Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные.

Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.

Антитромбоцитарные антитела разрушают эритроциты

Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях — через несколько часов.

Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.

Симптомы болезни

Снижение тромбоцитов приводит к носовым кровотечениям

Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 109, к ним относятся:

  • легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм;
  • появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
  • мелкая сыпь на слизистой рта, языке;
  • выраженная кровоточивость десен;
  • обильные менструальные кровотечения;
  • частые кровотечения из носа;
  • окрашивание кала в черный цвет;
  • выделение мочи с примесью крови.

В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.

Как диагностировать болезнь

Исследование системы гемостаза — обязательный этап диагностики

Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:

  • коагулограмма,
  • определение АЧТВ,
  • биохимическое исследование крови,
  • иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга;

Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.

Лечение и профилактика болезни

При легких формах применяется чаще всего фитотерапия

При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии).

Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С.

Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.

При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:

  • Эпсилон-аминокапроновая кислота;
  • Дицинон;
  • Этамзилат натрия;
  • Глюкокортикоиды;
  • Ромиплостин;
  • Дапсон.

Плазмоферез как возможный метод лечения

Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.

Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.

Возможные осложнения и последствия

Болезнь может приводить к нарушению кровообращения

Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

  • кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
  • инсульт;
  • внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
  • маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
  • кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
  • кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз на выздоровление

Форма заболевания определяет прогноз

Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

  1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
  2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

Болезнь Верльгофа у детей и беременных

Вовремя диагностированная болезнь поможет избежать осложнений

Болезнь Верльгофа относится к ненаследуемым заболеваниям, но представляет опасность для самой беременной женщины и будущего ребенка в случаях, когда оказывается не диагностирована на момент родов. К осложнениям родов, прошедших без кесарева сечения, относятся:

  • профузные маточные кровотечения;
  • внутричерепные кровоизлияния у новорожденного;
  • ДВС-синдром у матери или ребенка;
  • геморрагический синдром новорожденных.

У детей болезнь Верльгофа зачастую возникает эпизодически после перенесенной инфекции и излечивается самостоятельно, в хроническую форму переходит не более 10% случаев.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-verlgofa.html

Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение

Болезнь верльгофа суставы

Болезнь Верльгофа – это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей.

Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови.

Другое название болезни Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура.

Причины заболевания

В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:

  • перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
  • операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
  • злокачественные новообразования костного мозга;
  • воздействие радиации на систему кроветворения;
  • патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
  • длительный прием гормональных контрацептивов;
  • тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).

Одно из названий болезни Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.

В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.

Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.

Как развивается патология

Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов.

Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты.

Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.

Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.

У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.

Код болезни

По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 – D69.

Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.

Клиническая картина

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

  1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
  2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
  3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
  4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
  5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
  6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
  7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
  8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют “сухой” тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют “влажными”.

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

Осложнения

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Диагностика

Если за медицинской помощью обращается пациент с геморрагическими высыпаниями, то это позволяет врачу заподозрить болезнь Верльгофа. В клинических рекомендациях отмечается, что эта патология является диагнозом исключения. Необходимо провести комплексное обследование организма. Нужно исключить другие болезни, при которых количество тромбоцитов составляет менее 100х109/л.

Рекомендуются следующие диагностические мероприятия:

  1. Осмотр и сбор анамнеза. Врач осматривает кожные покровы пациента. Необходимо выявить наличие высыпаний, кровотечений, генетические факторы, перенесенные инфекции. Также нужно определить склонность к гемморагиям “методом щипка”. Если захватить пальцами и слегка сжать кожу пациента, то у больного образуется гематома. Проводят и манжетную пробу. На предплечье пациента надевают манжету от аппарата для измерения АД и нагнетают в нее воздух. У больного человека после сильного сжатия образуются кровоизлияния на коже.
  2. Общий гематологический тест. Снижение тромбоцитов до уровня менее 100х109/л может отмечаться при болезни Верльгофа. В картине крови при этом не изменено количество эритроцитов и лейкоцитов. Уровень гемоглобина обычно остается в норме, анемия наблюдается только при сильных кровотечениях.
  3. Коагулограмма. Это исследование помогает определить свертываемость крови, при данной патологии этот показатель обычно резко понижен.
  4. Пункция костного мозга. В этом органе кроветворения находятся большие клетки мегакариоциты. Тромбоциты являются частями их цитоплазмы. Они отделяются от мегакариоцитов. При пурпуре этот процесс нарушен, что и выявляется при пункции.
  5. Проба на скорость кровотечения. У больных показатели этого анализа превышают норму.
  6. Анализ крови на биохимию. Помогает выявить сопутствующие болезни.
  7. Исследование на ВИЧ, гепатит и герпетическую инфекцию. Позволяет отделить заболевание от вторичных форм пурпуры.
  8. Миелограмма. Помогает исключить онкологические заболевания системы кроветворения.
  9. Исследование на антитела к тромбоцитам. С помощью этого метода можно выявить аутоиммунную форму болезни.

Кроме этого, женщинам необходимо пройти обследование у гинеколога и маммолога, а мужчинам – у уролога или андролога. Это поможет исключить онкологическую патологию.

Медикаментозная терапия

При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.

Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:

  • “Преднизолон”;
  • “Даназол”;
  • “Гидрокортизон”;
  • “Метилпреднизолон”.

Для подавления иммунной реакции применяют препараты: “Делагил”, “Хлорохин”, “Хингамин”, “Азатиоприн”. Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.

Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: “Октагам”, “Сандоглобулин”, “Человеческий иммуноглобулин”, “Веноглобулин”. Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают “Димедрол” и “Дексаметазон”.

При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.

При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: “Дицинон”, “Тромбин”, “Аскорутин”, “Адроксон”. Показано также применение коллагеновой гемостатической губки. Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.

Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:

  • “Ацетилсалициловой кислоты” и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
  • вазодилатора “Курантила”;
  • снотворных барбитуратового ряда;
  • препаратов с кофеином;
  • антибиотика “Карбенициллина”.

Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.

Гематологические процедуры

Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.

При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.

Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и иммуносупрессивной терапии не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.

Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения.

Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: “Циклофосфан”, “Винкристин”.

Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.

Прогноз

Прогноз болезни Верльгофа в большинстве случаев благоприятный. В 85-90% случаев при правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии. У 10-15% пациентов заболевание становится хроническим и периодически рецидивирует.

Летальность при этой патологии составляет 4-5%. Больные погибают при сильной геморрагии и кровоизлияниях в мозг. Прогноз значительно ухудшается, если заболевание не поддается даже хирургическому лечению.

Все пациенты с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой находятся под наблюдением врача. Периодически им необходимо проходить диспансерное обследование и сдавать гематологические тесты. Если у больного отмечается даже небольшое кровотечение, то ему показано срочное назначение коагулянтов.

Профилактика

Так как причины патологии не выяснены, то специальная профилактика тромбоцитопенической пурпуры не разработана. Можно только соблюдать общие правила по предотвращению заболеваний:

  • своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии;
  • при введении вакцин и сывороток сообщать врачу обо всех имеющихся противопоказаниях;
  • избегать воздействия чрезмерной жары и сильного холода;
  • свести к минимуму контакты с аллергенами;
  • при приеме медикаментов тщательно соблюдать назначенные дозировки и обращать внимание на побочные эффекты.

Эти меры помогут несколько снизить риск возникновения патологии.

Если у человека уже диагностирована тромбоцитопеническая пурпура, то необходимо следовать рекомендациям лечащего врача, чтобы не допустить рецидив недуга. Таким пациентам противопоказано длительное нахождение под солнечными лучами и проведение физиотерапевтических процедур. Необходимо соблюдать диету с ограничением острой пищи и избегать чрезмерных физических нагрузок.

Источник: https://FB.ru/article/39043/bolezn-verlgofa

Болезнь Верльгофа – симптомы и лечение. Диагностика и причины

Болезнь верльгофа суставы

Сегодня в медицине применяется название идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Данной патологии характерна чрезмерная кровоточивость на фоне уменьшения процентного содержания количества тромбоцитов, которые выполняют свертывающую функцию в крови.

Современная медицина не может полностью объяснить этиологию недуга.

Его различают по двум формам исходя из причинных факторов:

  • первичная возникает в результате генетической склонности, что бывает крайне редко. Приобретенная обычно обусловлена воздействием инфекций;
  • вторичная форма выступает одним из проявлений других патологических состояний.

Главной причиной появления считается нехватка тромбоцитов в результате нарушения их работы.

Болезнь верльгофа — это заболевание, в основе возникновения которого лежит поражение клеток крови антителами.
Этому способствуют такие факторы:

  • травмы;
  • инфекции и вирусы;
  • аллергическая реакция;
  • хирургические вмешательства;
  • прививки;
  • перегрев или переохлаждение.

Порой выяснить истинную причинудовольно сложно. Кроме качественного и множественного поражения тромбоцитов, наблюдаются расстройства в свертывающей способности. На фоне этого кровотечения становятся регулярными, их достаточно сложно купировать.

Исходя из медицинских исследований причины тромбоцитопенической пурпуры у детей точно такие как у лиц с зрелом возрасте.

Классификация болезни Верльгофа

Недуг различают по самым разным характеристикам.
Класифицируется тромбоцитопеническая пурпура по таким принцыпам:

  1. гетероиммунная форма развивается при воздействии вирусов, инфекций, имеет острое течение, исход благоприятен;
  2. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает в результате продуцирования иммунных клеток организма против своих же.

Встречается острая тромбоцитопеническая пурпура, подострая и хроническая. Первая длится примерно 6 месяцев, вторая до 4-х месяцев, и хроническое течение отличается затяжным периодом, больше полугода.

Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести недуга.

Виды по клинике:

  • сухой тип: кровоизлияния под кожные покровы;
  • влажный тип: выражен обильными кровотечениями.

Разбор по уровню тяжести может несколько условен. Далеко не всегда интенсивность кровоточивости совпадает с уровнем тромбоцитопении.

Болезнь Верльгофа у детей

Увы b12 дефицитная анемия наблюдаются не только в зрелом возрасте, случаи заболевания также фиксируются в детском возрасте. Эта патология коварна и может проистекать еще в младенчестве. Систематически обусловленная  тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет генетический фактор.

У подростков недуг начинает развиваться в течение 3-х недель в следствии вирусного либо инфекционного воздействия. У детей идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура традиционно проходит хронически.

В детском периоде патология отличается увеличением лимфаузлов  и селезенки. Какие-либо жалобы на ухудшение самочувствия у маленьких пациентов незаметны вплоть до самого развития тяжелой стадии анемии.

Симптомы болезни Верльгофа

При б12 дифецитной анемии  признаки следующие:

  • высыпания в виде точек;
  • кровоподтеки при незначительной травматизации кожи;
  • кровоизлияния из носа, слизистых рта, матки;
  • примеси крови в стуле;
  • рвота кофейно-образной кашицей;
  • у представительниц слабого пола наблюдаются чрезмерные выделения при менструации;
  • моча обретает розовый оттенок.

О наличии болезни могут свидетельствовать косвенные симптомы:

  • головные боли;
  • усталость;
  • потеря веса на фоне отсутствия аппетита;
  • жар;
  • судороги;
  • боли живота;
  • мандраж конечностей;
  • проблемы с координацией движений;
  • мушки перед глазами;
  • спутанность сознания.

Диагностика болезни Верльгофа

В процессе диагностики больному задаются вопросы о клинических признаках. Кожные покровы внимательно осматриваются врачом, могут ставиться пробы жгута. Образование небольших точечных кровоподтеков говорят о низком уровне упругости сосудистых стенок.
Если имеется подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру анализы будут следующие:

  • общий анализ крови;
  • забор мочи для общего анализа;
  • пункция костного мозга;
  • анализ крови на антитромбоцитарные антитела.

Одноразового обнаружения тромбоцитопении не будет достаточно для постановки остаточного диагноза. Потому диагностика болезни верльгофа не так проста, как кажется. Рекомендуется сделать анализ с детальным исследованием крови уже через несколько дней.

Лечение болезни Верльгофа

У взрослых госпитализация предполагает не только восстановление показателей крови в норму, но также и достижение безопасного содержания тромбоцитов.

Ведение врачом лечения болезни Верльгофа включает прием таких препаратов:

  • медикаменты для укрепления сосудов;
  • гормональные препараты кортикостероиды;
  • иммуноглобулин для внутривенного введения;
  • иммуносупрессивные средства.

В сложных ситуациях не обойтись без удаления селезенки.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей аналогично взрослым, однако еще показан прием медикаментов для стимуляции кроветворения.

Тромбоцитопеническая пурпура и беременность — вещи несовместимые. Однако необходимо обязательно знать, что делать, если болезнь была диагностирована у беременной. Женщинам в положении требуется систематический контроль доктора гематолога.

Прогноз при беременности позитивный, при правильном подходе к лечению и своевременной диагностике.

Противопоказано кормление малыша грудью. Ребенка временно переводят на искусственное питание.

Осложнения болезни Верльгофа

Важно своевременно приступить к лечению тромбоцитопенической пурпуры.Иначе не заставят себя ждать последствия в виде проблем с ЦНС и различных кровотечений. Летальные исходы при тромбоцитопенической пурпуре редкое явление.

При патологиичасто возникает спонтанное самоизлечениена протяжении 6 месяцев. Кроме всего прочего, тромбоцитопеническая пурпура — это диагноз, который после своего выявления требует диспансерного контроля в течение двух лет.

Источник: https://xmedicin.com/bolezn-verlgofa/

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Болезнь верльгофа суставы

Современная медицина не может полностью объяснить этиологию недуга.
Его различают по двум формам исходя из причинных факторов:

  • первичная возникает в результате генетической склонности, что бывает крайне редко. Приобретенная обычно обусловлена воздействием инфекций;
  • вторичная форма выступает одним из проявлений других патологических состояний.

Главной причиной появления считается нехватка тромбоцитов в результате нарушения их работы.

Болезнь верльгофа — это заболевание, в основе возникновения которого лежит поражение клеток крови антителами. Этому способствуют такие факторы:

  • травмы;
  • инфекции и вирусы;
  • аллергическая реакция;
  • хирургические вмешательства;
  • прививки;
  • перегрев или переохлаждение.

Порой выяснить истинную причинудовольно сложно. Кроме качественного и множественного поражения тромбоцитов, наблюдаются расстройства в свертывающей способности. На фоне этого кровотечения становятся регулярными, их достаточно сложно купировать.

Исходя из медицинских исследований причины тромбоцитопенической пурпуры у детей точно такие как у лиц с зрелом возрасте.

Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Решающее значение в развитии заболевания имеет иммунопатологический процесс.

Механизм развития иммунопатологического процесса при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре выглядит следующим образом: наследственная предрасположенность заключается в быстром старении тромбоцитов, которое ведет к усиленной утилизации тромбоцитов в селезенке, что вызывает активацию фагоцитов селезенки, далее пусковой механизм (инфекции, травмы и т.д.

) в следствии чего нарушается переваривающяя способность макрофагов и появление на поверхности макрофагов тромбоцитарных антигенов которые провоцируют контакт В-лимфоцитов с тромбоцитарными антигенами, за счет чего вырабатываются антитромбоцитарные аутоантитела и происходит повышенный лизис тромбоцитов и появляется тромбоцитопения.

Заболевание может быть:

  • острое (до 6 мес.)
  • хроническое: с редкими рецидивами
  • с частыми рецидивами
  • непрерывно-рецидивирующее «влажная»
  • обострение (криз) “сухая”
  • клиническая ремиссия
  • клинико-гематологическая ремиссия.

Суть патологии

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) свидетельствует о дефиците тромбоцитов, ответственных за свертываемость крови.

Организм ребенка воспринимает тромбоциты как чуждые агенты и ликвидирует их, подключая иммунную систему. Потеря тромбоцитов нарушает процесс свертываемости крови и способствует кровотечениям.

Кровеносные сосуды истончаются и теряют эластичность. Подобное состояние вызывает:

  • кровоизлияния (от незначительных точечных до масштабных гематом);
  • ишемические поражения сосудов (образовавшиеся сгустки крови нарушают кровоток в головном мозге, внутренних органах).

Заболевание может быть:

  • острым (длится от месяца до полугода, обычно заканчивается выздоровлением);
  • хроническим (протекает более полугода, обострения чередуются с ремиссиями).

При незначительных паузах между ремиссиями речь идет о непрерывно рецидивирующей форме заболевания. В соответствии с механизмами прогрессирования различают несколько типов тромбоцитопенической пурпуры:

  1. Аутоиммунная – последствие другой патологии, сочетающейся с поражениями иммунной системы (гемолитическая анемия, красная волчанка);
  2. Неонатальная – результат попадания соответствующих антител матери в организм плода во время внутриутробного развития;
  3. Аллоиммунная – обусловлена несовместимостью матери и плода по тромбоцитарным антигенам;
  4. Гетероиммунная – развивается при структурных изменениях тромбоцитов, вызванных воздействием вируса или чужого антигена.
  5. Идиопатическая – возникает по невыясненным причинам;
  6. Симптоматическая (неиммунная) – наблюдается при некоторых заболеваниях (инфекции, анемии, лейкозы).

На какие симптомы нужно обратить особое внимание?

Чем раньше будет диагностирована тромбоцитопения, тем проще будет ее вылечить. Например, пациенты редко обращают внимание на такие симптомы заболевания, как кровоточивость десен, мелкие высыпания на теле.

Поводом задуматься и отправиться на обследование служат абсолютно безболезненные гематомы и большие припухлости тканей, которые возникают при малейших ушибах, а также выделение кала и мочи с кровяными сгустками.

У детей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, частым проявлением можно назвать кровотечения из носа, к сожалению, не воспринимаемые родителями всерьез. Зачастую именно этот факт препятствует своевременному определению истинной причины патологических проявлений.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.

Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Источник: https://bugmk.ru/kardio/bolezn-verlgofa-simptomy.html

Мой диагноз
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: