Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Болезнь олье: лечение, симптоматика, диагностические мероприятия – Здоровая спина

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

24.03.2020

Алимфоцитоз Незелофа требуетсянемедленной диагностики, которая имеет комплексный подход. Прежде всего, стоит

отметить, что лечением всех иммуннодефицитных заболеваний занимается врач

иммунолог, на прием к которому и стоит незамедлительно записаться.

  • Первымделом, следует рассказать обо всех тревожных симптомах и жалобах, чтобы можнобыло в дальнейшем поставить предположительный диагноз и продолжить более
  • подробное клиническое обследование.
  1. Начинается современнаядиагностика с выполнения биохимического и общего анализа крови, которые как рази показывают присутствие специфических антител и их количество. Кроме того, в

    обязательном порядке необходимо выполнить иммунологически анализы, задача

  2. которых немедленно определить причину прогрессирующего в организме заболевания.
  3. Как правило, первопричина обусловлена острой недостаточностью, как клеточного,
    так и гуморального иммунитета, о чем и свидетельствует проделанный
  4. предварительно анализ.
  5. Если говорить о компьютернойдиагностике, то крайне важно получить результаты УЗИ, позволяющие достоверно

    выявить очаг патологии, то есть тот орган, на который и распространяется

  6. болезнетворная инфекция.
  7. 0Также не помешает снимок рентгена, который приправильной трактовке говорит о масштабных потерях организма; не а компьютерная

    томография и магнитно-резонансная томография помогают спрогнозировать

  8. преобладающее заболевание.
  9. Результаты всех этих анализов иобследований позволяют специалисту уточнить диагноз и скорректировать

    предписанную схему лечения для ее большей эффективности. После подбора лечения

  10. можно преступать к интенсивной терапии.

Диетическое питание

Несколько дней сразу после устранения заворота кишок с эктомией части кишки питательные вещества, жидкость, микроэлементы и витамины вводятся пациенту внутривенно через капельницу. Через три-четыре дня состояние больного стабилизируется и можно питаться естественным образом.

Начинают естественное питание с нулевой диеты, цель которой снабдить организм минимумом необходимых питательных веществ, одновременно препятствуя активному сокращению гладкой мускулатуры кишечника и газообразованию, негативно влияющим на заживление тканей на прооперированном участке.

Нулевая диета предполагает частый (8 раз в день) прием пищи маленькими порциями (не более 300г) только в жидком состоянии. Пища и питье нагреты до 45ºС, суточная норма жидкости – примерно два литра, пища не соленая.

Можно есть: слабый бульон из диетических сортов мяса – телятина, кролик, грудка индейки и супы-пюре; отвар из риса протертые каши; обезжиренную творожную массу и напиток из шиповника; желе и печеное яблоко; кисель и не крепкий чай.

Затем диета №1а, предполагающая кушать шесть раз в день, все – в теплом, жидком и протертом виде

Можно есть: протертые гречневую, рисовую, манную каши на бульоне или молоке, разведенном с водой (1:4); протертые супы из круп на овощном бульоне; белковый омлет на пару; паровую рыбу нежирных сортов в виде суфле; кисель, желе, не крепкий чай, фреши из сладких фруктов.

При отсутствии осложнений переходят к диете №1б, в которую, дополнительно к предыдущей, входят: сухари из белого хлеба; паровые котлеты и фрикадельки; отварные (паровые) овощи, мясо и рыба в виде пюре; сметана.

Примерно через две-три недели после операции при выписке из стационара назначается диета №1.

Ограничений все меньше – температура пищи теплая или комнатная, не рекомендуются продукты активизирующие выделение желудочного сока и перистальтику кишечника.

Допускается употребление молочнокислых изделий, сухарей, нежирного печенья, вчерашнего хлеба. Первые и вторые блюда – отварные и паровые, их ингредиенты измельченные.

Переход к обычному образу жизни происходит на протяжении примерно полутора месяцев.

[54], [55], [56], [57]

Лечение

Лечить алимфоцитоз Незелофавесьма проблематично, поскольку окончательного выздоровления так и непредвидится. Врачи в один голос заявляют, что клинический исход весьма неблагоприятный,

однако поддерживать состояние пациента на удовлетворительном уровне все же

реально.

Для этих целей рекомендуетсярегулярное выполнение всех профилактических мер на предмет бактериальных ивирусных инфекций. Врач назначает пациенту определенные антибактериальные ииммуностимулирующие препараты, которые истребляют микробов уже на ранней

стадии. Однако пить такие лекарства регулярно – нецелесообразно, ввиду

  • системного действия в организме и преобладания побочных явлений.
  • Перед началомтакой интенсивной терапии желательно выполнить посев на реакцию организма кантибиотикам, и только потом подбирать требуемый и самый походящийантибиотик. Также уместно применение
  • ферментов и витаминных комплексов для укрепления больного организма.
  • Если на фоне иммуннодефицитнойреакции преобладает злокачественное новообразование, то желательно применитьхирургические методы лечения, направленные на истребление опухолей. Однако
  • такая терапия не всегда является успешной и результативной.
  • И последнее очень важная информация:определенной схемы лечения алимфацитоза Незелофа на сегодняшний день несуществует, хотя многие современные медики и научные деятели по-прежнему неоставляют надежды на разработку панацеи от этого страшного недуга, не прекращая
  • свои многочисленные эксперименты в этой медицинской области.

Описание

Алимфоцитоз – это то редкоезаболевание, которое сопровождается отсутствием клеточногоиммунитета, то есть в человеческом организме не выстроена защита от

болезнетворных вирусов и инфекций. Болезнь эта – наследственная, а в

современной медицинской практике встречается крайне редко.

  1. Если говорить о патогенезехарактерного заболевания, то в человеческом организме преобладает небольшая

    вилочковая железа, которая как раз и продуцирует аномальные клетки, требуемые

  2. для борьбы с болезнетворной инфекцией.
  3. Пациенты с таким диагнозом имеют ослабленныйиммунитет, то есть вдвое чаще подвержены болезнетворной инфекции. У нихотсутствует один из видов из видов иммунитета – клеточный, а сопровождаемый

    синдром получил название комбинированного

  4. иммунодефицита.
  5. Этиологияданного патологического процесса заложена на генетическом уровне, то есть можносмело заявить, что алимфоцитоз является семейным заболеванием. В группу риска

    попали дети, беременные женщины и старики, поскольку именно эти категории

  6. пациента склонны к патогенному воздействию микроорганизмов.

Осложнения патологии

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Причины и факторы риска

На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.

Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.

При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.

Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.

Очень редко заболевание сопутствует нарушение пигментации или образование кавернозных тел. При таком сочетании говорят о синдроме Маффуччи.

Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.

Профилактические меры

Всем известно, что предотвратитьболезнь может профилактика, однако в данной клинической картине это, увы,невозможно. Алимфоцитоз вызван генетической мутацией, которая прогрессирует еще

во внутриутробном периоде. Именно поэтому предотвратить этот диагноз весьма

  • затруднительно, а ребенок рождается уже с ним.
  • Однако единственное, что можетсделать женщина в период планирования ребенка, так это изучить свою родословнуюи выяснить, а не было ли такой болезни у кого-либо из родственников. Если да,сообщить об этом ведущему гинекологу, а в период беременности не игнорировать
  • анализ на генетику.

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

Но в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Симптомы

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

  1. Еслиговорить о симптомах данного заболевания, то они, как правило, появляются еще враннем детстве ввиду своей наследственной предрасположенности. Алимфоцитоз

    сходен по патогенезу и симптоматике с другими иммунодефицитными заболеваниями, поэтому

  2. сразу поставить точный диагноз весьма проблематично.
  3. Однако один симптом все жеимеется – признаки бактериальных и грибковых инфекций, которые как раз ипрогрессируют на фоне ослабленного иммунитета. Как показывает практика,

    пациенты с характерным диагнозом чаще подвержены таким заболеваниям, да и

  4. процесс лечения весьма затягивается.

После того как инфекция попала ворганизм, она может поражать все органы и системы, оказывая невосполнимый уронздоровью. Вот как раз от пути следования микробов и зависят вторичные признакиданного заболевания. Если происходит инфицирование верхних дыхательных путей,

то пациенту присущи такие симптомы, как конъюнктивит, светобоязнь, слезотечение

  • и чувство зуда.
  • Однако также при характерном недуге поднимается температура, апри дыхании ощущаются тревожные хрипы, кашель. Не исключено развитие пневмонии
  • и воспаления легких, требующих, в свою очередь, немедленной госпитализации.
  • Однако в большинстве клиническихкартин поражения наблюдаются со стороны органов ЖКТ, а сопровождается подобноеинфицирование рвотой, тошнотой, нарушением температурного режима, а также
  • очевидными признаками обезвоживания организма.
  • Симптомы деградации отражаютсяна состоянии кожных покровов, глазных яблок, родничка (для грудных детей) и
  • слизистых оболочках.
  • Если же поражены кожные покровы,то такое патологическое состояние, как правило, сопровождается сильнейшимиаллергическими реакциями, реже отеком. На коже пациента может преобладатьгиперемия, отечность, а также присутствовать невыносимое чувство жжения и
  • зуда.
  • Кроме того, симптоматикаалимфоциоза может быть сходна с преобладанием злокачественных новообразований,
  • поэтому требуется срочно идентифицировать преобладающее заболевание.
  • Соответственно, симптоматикаданного диагноза зависит от очага поражения, то есть какие органы и системыпоразил патогенный микроб, такие и тревожные признаки ощущает пациент. Отдельностоит отметить, что в случае диагностирования алимфоцитоза преобладают количественные
  • изменения показателей крови, которые можно исследовать лабораторным путем.
  • Кроме того, больной жалуется на частые головокружения, общую слабость,синюшность кожных покровов, нарушение целостности слизистых, а также нарушенныйтемпературный режим. Иммуннодефицитное состояние может закончиться пороками
  • сердца и естественного роста соединительной ткани.

Источник: https://dpo57spb.ru/anatomiya/bolezn-ole-lechenie-simptomatika-diagnosticheskie-meropriyatiya.html

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Достаточно часто осложнения, сопутствующие заболеванию, характеризуются преобразованием хондроматозных узлов в злокачественные или доброкачественные опухоли. При длительном или неправильном лечении возможно укорачивание конечности, а также вероятны искривления позвоночного столба, что характеризуется нарастающими болями и тканевым отеком.

Раннее развитие опухолевидного новообразования в фалангах способно спровоцировать уродливые деформации пальцев. При развитии болезни в раннем детском возрасте высок риск серьезных последствий для пациента.

Прогноз

При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.

В результате того, что этиология развития дисхондроплазии до конца не изучена, предотвратить ее развитие достаточно сложно. Однако многолетний опыт позволяет сделать вывод, что профилактические мероприятия следует начинать выполнять еще до начала планирования беременности и во время нее.

Важно отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотические вещества и т. д.), а также избегать негативных климатических факторов, которые могут повлиять на закладку жизненно важных систем и органов малыша.

  Диагностическая артроскопия коленного сустава

Необходимо помнить, что дисхондроплазия – это серьезная врожденная патология, и если она правильно диагностирована, требуется незамедлительное оказание медицинской помощи. Прогноз при заболевании достаточно затруднителен.

Интересен тот факт, что у пациентов с многочисленными поражениями костно-хрящевой ткани лучший прогноз, чем при локальных изменениях хряща. Одиночные нарушения способны вызвать укорачивание одной ноги, что неизбежно ведет к асимметрии в нижних конечностях, особенно в раннем детском возрасте.

При подозрении на вероятность развития болезни важна оценка результатов расширенного рентгенологического снимка, который включает в себя посегментарный осмотр участков с предрасположенностью к появлению энхондром.

Эффективных методик для лечения заболевания у детей в период костного роста не существует. После резекции измененного участка, как правило, отмечаются рецидивы, так как коррекция затруднена неполноценностью костной структуры.

Поэтому основное внимание уделяется предупреждениям осложнений (профилактика, осмотры и т. д.). После окончания роста костной ткани проводится полноценная и сложная операция по удалению пораженного участка с длительным процессом реабилитации.

Симптомы нарушения

Первичные симптомы болезни Оллье чаще всего проявляются незначительно и небольшие изменения костной ткани способны протекать латентно, обнаруживаясь совершенно случайно, во время очередного диагностического обследования.

Если присутствуют крупные опухолевидные образования, отмечаются локальные деформации пораженных областей. При пальпации диагностируется безболезненное уплотнение, а дискомфортные проявления возникают после сдавления энхондромой окружающих анатомических образований (сосудов и нервных окончаний).

Обширное опухолевидное разрастание, расположенное вблизи суставов, может спровоцировать развитие синовита и артралгии с ограничениями подвижности в этих суставах. При этом хрящевая ткань обладает меньшей плотностью, чем костная.

Характерно, что даже при минимальном повреждении возможно наступление переломов, при которых присутствует сильный болевой синдром, крепитация, ограничение подвижности сустава и деформация конечности. Однако, в отличие от классического перелома, отсутствует травматическое воздействие на ткани.

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

  Артроз что это такое и от чего он бывает, симптомы и лечение

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

Кроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:

  1. Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Тактика лечения

Для избавления от болезни рекомендуется комплексное лечение с помощью консервативной, оперативной и ортопедической терапии. Каждая из этих методик должна сопровождаться участием врача-ортопеда, который будет наблюдать за состоянием ростковой эпифизарной зоны. Для получения максимально положительного результата важно комбинировать эти способы.

Консервативная терапия предусматривает обеспечение компенсации укорачивания пораженной кости при помощи ношения специальной обуви, но в большинстве случаев используется оперативное вмешательство, целью которого является иссечение или выскабливание пораженного очага разрастания кости, с последующей пластикой.

Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.

Терапия болезни

Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.

Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.

Консервативные методы направлены компенсацию укороченной части поражённой кости путём применения ортопедической обуви.

Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.

Цель его: удаление очагов хрящевых разрастаний путём резекции или выскабливания, а также устранение явлений деформации и проведение костной пластики.

Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации.

Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.

Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.

Источник: https://osankasovet.ru/artroz/bolezn-ole-lechenie-simptomatika-diagnosticheskie-meropriyatiya.html

Что такое болезнь Олье. Болезнь Олье: диагностика и лечение

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Вам кажется, что у вашего маленького ребёнка медленно растут ноги или руки? Возможно, у него болезнь Олье. Это заболевание, при котором происходят аномалии развития костного скелета, то есть его дисплазии.

Другие названия упомянутого заболевания – множественный хондроматоз костей, односторонний хондроматоз или дисхондроплазия костей. Свое основное название заболевание получило от имени лионского хирурга Олье.

Болезнь он открыл и описал, благодаря использованию рентгеновских лучей, в 1899 году.

Что такое болезнь Олье

Эта болезнь относится к аномалиям развития костного скелета, к которым принадлежит множество заболеваний, в том числе и хорошо известная многим мамам малышей тазобедренная дисплазия.

Заболевание чаще проявляется в детском возрасте, из-за чего раньше считалось, что это болезнь детей. Сейчас доказано, что патология может дебютировать и у взрослых (признаки могут проявляться даже в возрасте 20-40 лет).

Это врождённая патология, однако обнаруживается она спустя некоторое время – в раннем детстве или в подростковом периоде – то есть во время интенсивного роста, когда становятся очевидными деформации костей и/или ненормальное развитие рук и ног.

При болезни Олье в метафизах длинных трубчатых костей конечностей появляются наросты хрящей. Развивается заболевание преимущественно в костях, хрящах и суставах рук и ног, в частности в стопах и кистях, а также в костях таза, но встречается оно и в рёбрах, грудине или черепе.

Наросты, или энхондромы, делают наружный слой кости тонким и хрупким. По сути, это доброкачественные опухоли, которые способны перерасти в злокачественные (например, хондросаркомы). К счастью, это случается крайне редко.

Во время полового созревания наросты стабилизируются и заменяются костями.

Итак, болезнь Олье – тяжёлое наследственное заболевание, окостенение хрящевого скелета, при котором также происходит и утолщение метафизов (шейки трубчатых костей). Причина ее возникновения до сих пор неизвестна. В ряде случаев она носит аутосомно-доминантный генетический характер.

Схожими с дисхондроплазией заболеваниями являются редкие синдромы Маффуччи и Протея. При первом, кроме доброкачественных хрящевых наростов и скелетных деформаций, на коже образуются гемангиомы – тёмно-красные пятна неправильной формы, состоящие из кровеносных сосудов. При втором развиваются доброкачественные опухоли в различных частях тела.

Кто подвержен заболеванию

Раньше считалось, что хондроматоз костей встречается редко. Но сейчас, когда рентгеновское исследование проводится достаточно широко, выяснилось, что редкостью его назвать нельзя. Если 20 лет назад было описано 30 случаев, то сейчас их в два раза больше.

Определить точное начало обычно невозможно, если с рождения не проводилось регулярное динамическое исследование с помощью рентгена, особенно это касается раннего детства и внутриутробного развития, когда, собственно, и возникает болезнь Олье. Болезнь эта, кстати, у девочек выявляется почти в два раза чаще, чем у мальчиков.

Симптомы заболевания

Чтобы не пропустить признаки заболевания, родители должны насторожиться, если у ребёнка:

  • задерживаются в развитии некоторые участки конечности/конечностей;
  • отмечается асимметрия и укорочение в них;
  • наблюдается хромота;
  • есть перекос таза;
  • присутствуют искривления суставов по вальгусному или варусному типу.

Все эти факторы дают возможность предполагать, что у ребёнка болезнь Олье.

Заболевание не всегда проявляется сразу при рождении, но уже в возрасте 1-4 лет можно заметить, что у ребёнка медленнее, чем полагается, растут ноги или руки. Это основной симптом болезни, который нельзя оставлять без внимания. В остальном малыш развивается нормально, несмотря на то что ему поставлен диагноз «болезнь Олье».

Дисхондроплазия чаще всего поражает одну конечность, тем не менее нередки случаи поражения обеих. Если заболевание коснулось ног, ребёнок будет низкого роста за счёт их укорочения. Особенно сильно отстают в росте кости, если патологический процесс начался очень рано.

Деформации протекают болезненно, прогрессируют медленно. Конечность, подверженная заболеванию, становится короче, толще, меняется походка, наблюдается хромота. Может наблюдаться варусная или вальгусная деформация колена (реже – проксимального конца бедра или стопы), сколиоз позвоночника.

Мышечная атрофия при этом заболевании не присутствует.

Большим изменениям подвергаются фаланги, плюсневые и, в ряде случаев, пястные кости. Они укорочены, расширены, неуклюжи и содержат множество хрящевых просветлений.

Страдающие болезнью Олье подвержены переломам, так как вследствие заболевания у них неправильно развивается костная ткань. Впрочем, переломы чаще всего беспроблемно зарастают.

Сопутствующие заболевания

Дисхондроплазию могут сопровождать поражения других органов, хотя сопутствующие заболевания развиваются далеко не всегда. В частности, у маленьких девочек вместе с болезнью Олье может наблюдаться тератома яичника и эндокринные нарушения, в том числе тяжелые, включая очень ранние менструации и преждевременное половое созревание с ускорением окостенения.

Впрочем, развитие возвращается в норму при удалении опухоли яичника.

Диагностика

Чтобы выявить болезнь Олье, в первую очередь необходимо сделать рентген. Также следует провести биопсию кости и магнитно-резонансную томографию. При обнаружении заболевания, больным требуется регулярное обследование у врача, чтобы при необходимости своевременно выявить злокачественные трансформации в хондросаркому.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика при болезни Олье, по сути, не нужна уже после рентгенологического исследования, так как картина хондроматоза очень специфична. Тем не менее каждый случай индивидуален, а набор болезненных признаков практически не повторяется, поэтому врачам следует исключить ряд схожих заболеваний.

Рентген исключает атипичную хондродистрофию, гемигипертрофию или гемиатрофию костей, рахитические деформации и некоторые другие заболевания. Также, благодаря рентгеновским снимкам, исключается болезнь Реклингаузена, с которой обычно можно спутать болезнь Олье. Главный принцип – необходимо сделать рентген всего скелета, а не его части.

Принципы лечения

Дисхондроплазия в настоящее время, к сожалению, не имеет способов рационального лечения. В отличие, например, от такого заболевания, как тазобедренная дисплазия, хондроматоз лечится только хирургической коррекцией деформации. В ряде случаев показано искусственное эндопротезирование. Остальное лечение, которое должен получать больной, – симптоматическое и поддерживающее.

Хирургическое вмешательство показано преимущественно взрослым, так как, по современным наблюдениям, при оперативной коррекции в школьном возрасте стойких результатов получено не было, а это означает, что смысл проводить хирургическое лечение есть лишь при сформировавшихся деформациях, но не динамических. Однако при тяжёлых поражениях возможно оперативное вмешательство и для детей, особенно если речь идёт о пальцах, которые значительно искривляются при болезни Олье.

Болезнь требует поддержания суставов и костей: пациентам показано ношение ортопедической обуви, использование ортопедического аппарата и других устройств для закрепления суставов. Больные обязательно должны заниматься разработанными именно для этой патологии упражнениями лечебно-физкультурного комплекса.

Полезны также занятия гимнастикой и упражнения на специальных тренажёрах. Это помогает вернуть тонус мышцам и укрепить связки.

Трансформация в хондросаркому

Несмотря на то что трансформация в злокачественный вид – хондросаркому – происходит нечасто, всё же вероятность развития рака существует.

Преимущественно это случается в подростковом возрасте, хотя ряд современных исследований показывает, что это может произойти и намного позже.

По этой причине больным дисхондроплазией рекомендуются регулярные консультации у врача и медицинские обследования.

Источник: https://FB.ru/article/249579/chto-takoe-bolezn-ole-bolezn-ole-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Олье

Болезнь Олье лечение симптоматика диагностические мероприятия

Болезнь Олье, или дисхондроплазия, относится к врожденной системной патологии, характеризующейся неспособностью перерождения эмбриональных хрящей метафизарной и метадиафезарной части трубчатых костей в полноценную костную ткань. Результатом такого процесса является замедленный рост и значительное уменьшение размеров кости, что указывает на неполноценность хрящевой эпифизарной пластики.

Наиболее часто патологическое нарушение встречается только с одной стороны. Как правило, при заболевании Олье поражаются метафизы длиннотрубчатых костей (большой берцовой, плечевой, бедренной, малоберцовой и предплечья).

При этом наиболее тяжелые осложнения наблюдаются в бедренной и большеберцовой кости.

При распространении симптоматики на плюсневую, пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Болезнь в равных соотношениях может возникнуть у мужчин и женщин. Чаще всего дисхондроплазия впервые обнаруживается в детском возрасте. При тяжелых формах болезни в воспалительный процесс вовлекаются мелкие кости. Единственным участком, в котором отсутствует локализация заболевания, является череп. Болезнь встречается крайне редко, в 10 случаях из 1000.

На сегодняшний день этиология этого заболевания изучена не до конца, однако существуют гипотезы, объясняющие развитие патологического процесса аутосомно-доминантным типом генетической передачи. В этом случае изменения закладываются на этапе эмбрионального формирования плода.

Близкими по симптоматике с болезнью Олье являются синдром Протея (развитие доброкачественных новообразований в разных областях тела) и Маффучи (характеризуется, помимо доброкачественных опухолей в скелетной ткани и хрящах, образованием сосудистых гемангиом).

Синдром Протея является врожденным заболеванием и встречается крайне редко, сопровождаясь аномально быстрым ростом костей и опухолями

Важно отметить, что очаг хрящевой ткани растет по мере взросления, что приводит к еще большей деформации костной ткани. В некоторых случаях отмечаются хондросаркомы (злокачественные новообразования) и хондромы (доброкачественные опухоли).

Стадии развития заболевания

В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:

  1. Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Диагностические мероприятия

Окончательная диагностика дисхондроплазии устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, сбора анамнестических данных и выполнения рентгенологического обследования. При подозрении на развитие заболевания Олье рекомендуется расширенная рентгенография (посегментарная) всех участков с подозрением на образование эндохондром.

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

На рентгеновском снимке определяются вздутые и утолщенные метафизы, которые по форме напоминают булаву, а диафизы искривлены в зависимости от степени прогрессирования заболевания. Локально в хондроматозных узлах отсутствует костная ткань, а эти участки на снимке более светлые.

Рентгенограмма пациента с заболеванием Олье позволяет провести сравнительную характеристику кистей. На правой руке присутствуют литические изменения практически всех костей, а также разрушение их фаланг с очагами кальцификации, что указывает на тяжелые множественные поражения

При утолщении эпифиза наблюдается истончение тканей, их приподнятое положение над очагами воспаления коркового слоя и отсутствие периостальной реакции.

Когда дисхондроплазия протекает с поражением лопаточной области, хрящевой очаг расположен у периферии, а в центральной части кости сохраняется его нормальная форма.

При вовлечении в воспалительный процесс реберной ткани на снимке отмечается локализация переднего конца ребра при отсутствии характерного вздутия.

Коррекционное вмешательство также неэффективно, что объясняется незрелой структурой костной ткани, поэтому основной упор делается на использование ортопедических приспособлений и систематические осмотры ребенка до периода, когда кости скелета перестанут расти. После этого выполняется иссечение пораженного участка и последующее накладывание аппарата Илизарова.

Возможные осложнения

Достаточно часто осложнения, сопутствующие заболеванию, характеризуются преобразованием хондроматозных узлов в злокачественные или доброкачественные опухоли. При длительном или неправильном лечении возможно укорачивание конечности, а также вероятны искривления позвоночного столба, что характеризуется нарастающими болями и тканевым отеком.

Раннее развитие опухолевидного новообразования в фалангах способно спровоцировать уродливые деформации пальцев. При развитии болезни в раннем детском возрасте высок риск серьезных последствий для пациента.

Нередко в подростковом возрасте заболевание Олье сопровождается образованием костной хондросаркомы, требующей исключительно оперативного вмешательства

Мой диагноз
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: